Hvad er behandling for Weber-Christian sygdom?

Der er ingen kur eller en ensartet effektiv behandling, der virker for alle med Weber-Christian sygdom. Mulige behandlinger indbefatter orale medikamenter, der ændrer immunsystemet reaktion og nedsætte den samlede inflammation. Nogle patienter har haft forbedring med medicin, herunder klorokin, thalidomid, cyclophosphamid, tetracyclin, cyclosporin, azathioprin, prednison, og et væld af ikke-steroide medicin som ibuprofen og indomethacin.

Ledsageforanstaltninger behandlinger for symptomerne kan omfatte yderligere orale smertestillende medicin samt det aktuelle salver til behandling og forebyggelse lokale hudinfektioner.

Samlet, når indre organer er betændte, lægemidler rettet mod den underliggende inflammation anses. Sammenfattende, behandling af Weber-Christian disease er uspecifik, og antiinflammatorisk behandling kan ikke være fuldt ud effektive for alle med sygdommen.

Hvad er andre symptomer på Weber-Christian sygdom?

Weber-Christian sygdom kan også give symptomer andre steder end i huden, såsom feber, træthed, kvalme, opkastning, vægttab, og ledsmerter. Lejlighedsvis, betændelse forekommer i andre organer i kroppen til at forårsage hjerte, lunge, nyre, lever, og / eller milt problemer. Lever involvering kan først forårsage mavesmerter. De hudsymptomer giver måske den vigtigste nøgle til diagnosticering af Weber-Christian syndrom. Samlet, symptomer med dette syndrom kan komme og gå, og tilbagefald er almindelige.

Hvad er årsagen til Weber-Christian sygdom?

Årsagen til Weber-Christian sygdom eller idiopatisk lobular panniculitis vides ikke. Idiopatisk betyder ukendt årsag. En fejldirigeret immunreaktion kan spille en rolle. Årsagen kan være forbundet med en abnorm legemstilstand reaktion på den normale inflammation.

Hvordan Weber-Christian sygdom diagnosticeret?

Diagnosen stilles sædvanligvis ved at tage et stykke væv (biopsi) og undersøge den under et mikroskop. Der er betændelse i de ramte fede lobules (centrale del af fedtet) af kroppen med øget antal hvide blodlegemer omkring fedt og nogle gange degenerering eller død af fedtceller kaldes nekrose.

Laboratorieundersøgelser hjælp af en simpel blodprøve kan være nyttige som ekstra oplysninger, der tyder betændelse når Weber-Christian er mistanke om sygdommen. Der er ingen enkelt lab test, der helt definerer denne diagnose. Unormale tests såsom en stærkt forhøjet blodsænkning, også kaldet “sed rate” eller ESR, kan være nyttige. Derudover, let forhøjet antal hvide blodlegemer (WBC) på et komplet blodbillede (CBC) kan findes.

Normale laboratorieforsøg, herunder serum og urin amylase og lipase, hjælp til at skelne Weber-Christian af andre sygdomme i fedt forårsaget af pancreatitis (bugspytkirtelbetændelse). En normal alfa-1-antitrypsin-niveau hjælper til at adskille Weber-Christian disease fra en separat fede inflammatorisk sygdom (panniculitis) forårsaget af alfa-1-antitrypsin-mangel.