Hvordan cystisk fibrose behandles?

Cystisk fibrose (CF) har nogen kur. Men, behandlinger har væsentligt forbedret i de seneste år.

Målene for cystisk fibrose behandlingen er at:

Forebygge og kontrollere lungeinfektioner
Løsn og fjern tyk, klæbrig slim fra lungerne
Forebygge eller behandle blokeringer i tarmene
Giver nok ernæring
Undgå dehydrering (en tilstand, hvor kroppen ikke har nok væske)

Afhængigt af hvor alvorlig sygdommen er, du eller dit barn kan behandles på et hospital.

Specialister Involveret

Hvis du eller dit barn har cystisk fibrose, du kan blive behandlet af en cystisk fibrose specialist. Det er en læge, der er fortrolig med den komplicerede karakter af cystisk fibrose.

Ofte, en cystisk fibrose specialist arbejder med en medicinsk team af sygeplejersker, fysioterapeuter, diætister, og socialarbejdere. Cystisk fibrose specialister ofte er placeret på større medicinske centre.

Behandling af lungeproblemer

De vigtigste behandlinger for lungeproblemer hos mennesker med cystisk fibrose er brystet fysisk terapi (CPT), udøve, og medicin.

Brystet fysioterapi

CPT også kaldes bryst klappe eller slagtøj. Det indebærer hamre dit bryst og ryg igen og igen med dine hænder eller en enhed til at løsne slim fra lungerne, så du kan hoste det op.

Du kan sidde ned eller ligge på maven med hovedet nedad, mens du gør CPT. Gravity og kraft hjælp dræne slim fra lungerne.

Nogle mennesker finder CPT svært eller ubehageligt at gøre. Adskillige anordninger er blevet udviklet, som kan hjælpe med CPT, såsom:

En elektrisk bryst clapper, kendt som en mekanisk percussor.
En oppustelig terapi vest, der bruger højfrekvente radiobølger at tvinge slim, der er dybt i dine lunger mod din øvre luftveje, så du kan hoste det op.
En lille håndholdt enhed, som du ånder ud gennem. Det forårsager vibrationer, løsne slim.
En maske, der skaber vibrationer, der hjælper bryde slim løs fra dine luftveje vægge.

Vejrtrækning teknikker kan også hjælpe løsne slim, så du kan hoste det op. Disse teknikker omfatter tvinge et par korte vejrtrækninger eller dybere vejrtrækninger og derefter gøre afslappet vejrtrækning. Dette kan hjælpe med at løsne slim i lungerne og åbne dine luftveje.

Øvelse

Aerob øvelse, der gør du indånder hårdere hjælper løsne slim i luftvejene, så du kan hoste det op. Motion hjælper også forbedre din generelle fysiske tilstand.

Men, cystisk fibrose får din sved til at blive meget salt. Som et resultat, din krop mister store mængder salt, når du sveder. Således, Deres læge kan anbefale en høj-salt kost eller salt kosttilskud for at opretholde balancen af ​​mineraler i blodet.

Hvis du motionerer regelmæssigt, du kan være i stand til at skære ned på dit CPT. Men, bør du tjekke med din læge, før du gør dette.

Medicin

Hvis du har cystisk fibrose, du læge kan ordinere antibiotika, antiinflammatoriske lægemidler, bronkodilatatorer, eller slim-udtynding medicin. Disse lægemidler hjælpe med at behandle eller forebygge lungeinfektioner, mindske hævelse, åbne luftvejene, og tynd slim.

Antibiotika er den primære behandling til forebyggelse eller behandling af lungeinfektioner. Din læge kan ordinere oral, indåndes, eller intravenøs (IV) antibiotika.

Oral antibiotika ofte anvendes til behandling af milde lungeinfektioner. Inhalerede antibiotika kan anvendes til forebyggelse eller bekæmpelse af infektioner forårsaget af bakterier mucoid Pseudomonas. Ved alvorlige eller svære at behandle infektioner, De kan gives antibiotika gennem et rør indsat i en vene. Denne type behandling kan kræve, at du bo på hospitalet.

Anti-inflammatoriske lægemidler kan hjælpe med at reducere hævelse i luftvejene, der er forårsaget af igangværende infektioner.

Disse lægemidler kan være inhaleret eller oral.

Bronkodilaterende medicin hjælpe med at åbne luftvejene ved at afslappe musklerne omkring dem. Disse lægemidler inhaleres og ofte tages lige før CPT at hjælpe med at rydde ud slim. Du kan også tage bronkodilatatorer før indånde anden medicin ned i lungerne.

Din læge kan ordinere slim fortynder for at reducere klæbrighed af din slim og for at løsne den op. Disse lægemidler kan hjælpe klart ud slim, forbedre lungefunktionen, og forhindre forværring lungesymptomer.

Behandlinger af fremskreden lungesygdom

Hvis du har fremskreden lungesygdom og niveauet af ilt i dit blod er lavt, du kan få brug oxygenbehandling. Oxygen normalt gives gennem et næsekateter eller en maske.

Hvis andre behandlinger ikke har virket, lungetransplantation kan være en mulighed, hvis du har en alvorlig lungesygdom. En lungetransplantation er operation for at fjerne en persons syg lunge og erstatte den med en sund lunge fra en afdød donor.

Behandling af fordøjelsesproblemer

Cystisk fibrose kan forårsage et antal problemer med fordøjelsen, herunder dårlig vækst og udvikling, voluminøse afføring, tarmluft, en opsvulmet mave, svær forstoppelse, og smerte eller ubehag.

Ernæringsterapi kan forbedre din styrke og evne til at forblive aktive. Det kan også forbedre vækst og udvikling hos børn. Ernæringsterapi også kan gøre dig stærk nok til at modstå nogle lungeinfektioner. En ernæringsekspert kan hjælpe dig med at oprette en ernæringsmæssig plan, der opfylder dine behov.

Ud over at have en velafbalanceret kost, der er rig på kalorier, fedt, og protein, Deres ernæringsterapi kan omfatte:

Oral pancreasenzymer til at hjælpe dig fordøje fedtstoffer og proteiner og absorbere flere vitaminer.

Tilskud af vitamin A, D, Det, og K i stedet for de fedtopløselige vitaminer, som tarmene ikke kan absorbere.

Højt kalorieindhold shakes at give dig ekstra næringsstoffer.

En høj-salt kost eller salt kosttilskud, som du tager, før du laver kraftig motion.

En påfyldningsrør for at give dig flere kalorier om natten, mens du sover. Røret kan skrues gennem din næse og hals og ind i din mave. Eller, det kan placeres direkte i din mave gennem et kirurgisk lavet hul. Før du går i seng hver nat, man vil fastgøre en pose med en næringsopløsning til indgangen af ​​røret. Det vil fodre dig, mens du sover.

Andre behandlinger for fordøjelsesproblemer kan omfatte enemas og slim-udtynding medicin til behandling af tarm blokeringer. Sommetider kirurgi er nødvendig for at fjerne en intestinal blokering.

Din læge kan også ordinere medicin for at nedsætte mavesyre og hjælpe mundtlige pancreasenzymer arbejde bedre.

Behandlinger for cystisk fibrose Komplikationer

En almindelig komplikation af cystisk fibrose er diabetes. Den type af diabetes at folk der har cystisk fibrose udvikler ofte kræver forskellig behandling end andre typer af diabetes.

En anden almindelig komplikation er knogle-udtynding lidelse osteoporose. Din læge kan ordinere medicin, der forhindrer dine knogler fra at miste deres tæthed.