Hvad er årsagerne til pulmonal hypertension?

Der er mange årsager til pulmonal hypertension. Ofte mere end en mekanisme involveret i en bestemt sygdomsproces. Dette kan også skifte som sygdommen skrider frem.

Sygdomme denne retning strømme ud af hjertet til resten af ​​kroppen resulterer i tilbagestrømning af blod (stabling af blod) der rejser pulmonale venøse tryk fører til pulmonal hypertension.

Hypoxisk pulmonær vasokonstriktion er den proces, hvor lungerne fartøjer smalle i forsøg på at aflede blod fra dårligt fungerende segmenter af lungen. For eksempel, når lungebetændelse udvikler, en del af lungen bliver betændt og fungerer dårligt i at udføre de funktioner af lungen (at tilføre oxygen og fjerne carbondioxid fra blodet). Denne proces afleder blod fra disse dårligt arbejdsområder og sender det til bedre fungerende lungevæv. Men, et problem udvikles, når alt blodet har et lavt iltindhold (hypoksi). Dette forårsager konstriktion af fartøjer på pulmonal arteriel side og dermed øger presset.

Remodellering af blodkar også forekommer i nogle sygdomme, hvorved den indvendige foring (lumen) af fartøjet bliver indsnævret som følge af uhensigtsmæssig vækst af væv i og omkring fartøjet. Masse og ardannelse fra andre sygdomme kan komprimere og smalle fartøjer forårsager øget modstand mod strømning resulterer i en forhøjelse af pres.

I en ret almindelig parasitisk infektion i Mellemøsten (schistosomiasis), blodkarrene i lungen bliver blokeret af parasitter, som forårsager pulmonal hypertension.

Nogle stoffer forårsager konstriktion af blodkarrene. Pulmonal hypertension er sjældent rapporteret ved brug af anti-fedme medicin, såsom dexfenfluramin (Redux) og Fen / Phen. Disse lægemidler har set blevet fjernet fra markedet. Nogle street medikamenter såsom, kokain og amfetamin kan forårsage alvorlig pulmonal hypertension.

Nogle sygdomme hæve pulmonale pres for at forårsage pulmonal hypertension af uvisse årsager. Måske en ukendt toksin eller kemiske virkninger af blodkar ved forårsager konstriktion eller uhensigtsmæssig vækst af vævet i eller omkring fartøjet. For eksempel, Der er en tilstand kendt som portopulmonary hypertension, der er resultat af leversvigt. Når disse personer modtager en levertransplantation, Den pulmonal hypertension forsvinder tyder på, at den defekte leveren ikke er i stand til at fjerne nogle biokemiske der fører til pulmonal hypertension.

Hvad er årsagen til primær pulmonal hypertension?

Primær pulmonal hypertension har nogen påviselig årsag. Primær pulmonal hypertension er også kaldet idiopatisk pulmonal hypertension. Primær pulmonal hypertension er mere almindelig hos unge og mere almindelig hos kvinder end mænd.

Primær pulmonal hypertension er en usædvanligt aggressiv og ofte dødelig form af pulmonal hypertension. Det har vist sig, at den arterielle tilstopning er forårsaget af en opbygning af de glatte muskelceller denne linje arterierne, den underliggende årsag til sygdommen har længe været et mysterium.

En genetisk årsag til den familiære form af primær pulmonal hypertension er blevet opdaget. Det er forårsaget af mutationer i et gen kaldet BMPR2. BMPR2 receptor, koder (en transformerende vækstfaktor beta type II receptoren) der sidder på overfladen af ​​celler og binder molekyler af TGF-beta overfamilien. Binding udløser konformationelle ændringer, der rangeres ned i cellens indre, hvor en række biokemiske reaktioner opstår, sidste ende påvirker cellens opførsel. Mutationerne blokere denne proces. Denne opdagelse kan tilvejebringe et middel til genetisk diagnose og et potentielt mål for behandlingen af ​​mennesker med familiær (og muligvis også sporadisk) primær pulmonal hypertension.